Kuru: "gülen ölüm"
Papua Yeni Gine'de bir kabilede görülen "gülen ölüm" hastalığı, insanlığın prionlarla tanışmasını sağladı.
yazan: Hekim Editörlüğü
1950'lerde Papua Yeni Gine dağlarındaki Fore halkında ilerleyici bir nörolojik hastalık yaygındı: denge bozukluğu, titreme, sonra yürüyememe ve ölüm. Yerel dilde "titremek" anlamına gelen kuru adı verildi; hastalarda görülen kontrolsüz gülme nöbetleri yüzünden "gülen ölüm" diye de anıldı.
Hastalık en çok kadınlarda ve çocuklarda görülüyordu. Nedeni, ölen yakınların bedeninin yas töreni sırasında yenmesi geleneğiydi. Beyin dokusu çoğunlukla kadınlara ve çocuklara düşüyordu.
Carleton Gajdusek, hastalığın beyin dokusuyla şempanzelere aktarılabildiğini gösterdi ve 1976'da Nobel Ödülü aldı. Etkenin DNA ya da RNA taşımayan, yanlış katlanmış bir protein (prion) olduğu sonradan Stanley Prusiner'ın çalışmalarıyla ortaya kondu.
Gelenek bırakılınca hastalık giderek kayboldu. Kuru, Creutzfeldt-Jakob hastalığı ve deli dana hastalığının anlaşılmasında anahtar oldu.
kaynaklar
- Gajdusek DC, Gibbs CJ, Alpers M. Experimental transmission of a kuru-like syndrome to chimpanzees. Nature. 1966;209(5025):794-796.
bu yazıya atıf
Hekim Editörlüğü. (2026, 28 Ekim). Kuru: "gülen ölüm". Hekim Blog. https://hekimterminal.com/blog/kuru-gulen-olum